Nové poznatky v diagnostice a léčbě amyotrofické laterální sklerózy
ČlánekOtevřený přístuppeer-reviewedpostprintDatum publikování
2018
Autoři
Vedoucí práce
Oponent
Název časopisu
Název svazku
Vydavatel
Abstrakt
Amyotrofi cká laterální skleróza (ALS) patří mezi progredující neurodegeneativní onemocnění, jehož prevalence s věkem stoupá. Dochází k pozvolnému zániku periferních a centrálních motoneuronů a jejich drah s ušetřením extraokulárních a sfinkterových svalů. Rozlišuje se klasická forma ALS s postižením centrálního a periferního motoneuronu, a dále progresivní bulbární paralýza s postižením bulbárních svalů. Vzácnější jsou progresivní svalová atrofie s lézí pouze periferního motoneuronu a primární laterální skleróza s postižením pouze centrálního motoneuronu. Existují formy ALS sdružené s demencí (frontotemporální lobární demence [frontotemporal lobar dementia-motor neuron dis ease; FTLD-MND]), u kterých jsou přítomny poruchy chování, kognitivní dysfunkce a postižení exekutivních funkcí. Příčina nemoci zatím není objasněna. Jde o řetězec následných dějů, na jehož konci je programově řízená smrt buňky v selektivních subpopulacích neuronů. V práci je detailně popsán neuropatologický nález vč. podrobného molekulárně genetického rozboru u familiárních forem ALS. V současné době neexistuje specifi cký lék na toto onemocnění. Používá se neuroprotektivní léčba (např. riluzol a nově edaravon) s nejednoznačným efektem a léčba symp tomatická, která je určena k zvládání doprovodných projevů. Jednotlivé léčebné možnosti jsou podrobně rozebrány.
Rozsah stran
p. 546-554
ISSN
1210-7859
Trvalý odkaz na tento záznam
Projekt
Zdrojový dokument
Česká a slovenská neurologie a neurochirurgie, volume 81, issue: 5
Vydavatelská verze
http://www.csnn.eu/ceska-slovenska-neurologie-clanek/nove-poznatky-v-dia-gnostice-a-lecbe-amyotroficke-lateralni-sklerozy-63932
Přístup k e-verzi
open access
Název akce
ISBN
Studijní obor
Studijní program
Signatura tištěné verze
Umístění tištěné verze
Přístup k tištěné verzi
Klíčová slova
amyotrofická laterální skleróza, ALS, neurofyziologie, léze motoneuronu, riluzol, edaravon, amyotrophic lateral sclerosis, ALS, neurophysiology, motoneuron lesion, riluzole, edaravone